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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

中国省级两会密集召开 班子换届 、拼经济等受关注******

  (神州写真)中国省级两会密集召开 班子换届 、拼经济等受关注

  中新社北京1月10日电 (记者 王欢)本周,2023年中国省级地方两会密集召开。时值换届,省级领导班子调整,以及各地如何规划新一年发展等,引人注目。

  中国各级人民代表大会和人民政治协商会议被统称为“两会”。省级两会一般会先于全国两会在每年1、2月召开。2023年春节为1月22日,不少省份将两会召开日期定于节前的1月上中旬。

1月10日,上海市政协十四届一次会议开幕。 周孙榆 摄

  据中新社记者梳理,31个省份中至少有24个省份的两会锁定本周召开。1月10日为首波高峰,最早进入两会时间的省市包括上海、天津、广东、福建、四川、江西、河北、云南。

  有多地人代会时间进行了调整,均安排在10日以后。西藏自治区人代会召开时间由原定的1月7日调整为1月13日。原定于1月5日召开的江西省人代会、1月9日召开的云南省人代会调整到1月11日召开。

  今年省级两会上,各省份人大、政府、政协领导班子将完成换届,人事议题料将备受关注。

  按照惯例,除北京、上海、天津、重庆、广东、西藏、新疆外,其他24省区市人大常委会主任均由省级党委书记兼任。截至1月3日,全国已有17位省级党委“一把手”调整。

  政府层面,几位省级政府主官如无意外将在省级人代会上去“代”转正,如北京市代市长殷勇、陕西省代省长赵刚、山西省代省长金湘军、黑龙江省代省长梁惠玲,他们均于2022年下半年履新。

  “跨省调任”近期成为中国政坛热词,多个省份陆续调整了省级政协党组书记。梳理媒体报道,吴存荣从重庆调任山西省政协党组书记;赵永清自宁夏赴贵州任省政协党组书记;曾在贵州任职的刘晓凯已任云南省政协党组书记。

  此外,先后担任过北京市副市长、市委常委、市委副书记等职的张延昆转任内蒙古自治区政协党组书记;此前担任该职的李秀领转任北京市人大常委会党组书记。司法部部长唐一军任江西省政协党组书记;湖南省委原副书记朱国贤已任吉林省政协党组书记;湖北省委原副书记李荣灿已任海南省政协党组书记。

  除人事外,各地如何拼经济也是关键议题。2022年中央经济工作会议明确指出,将“着力扩大国内需求”放在2023年经济工作五大重点工作任务之首,强调“要把恢复和扩大消费摆在优先位置”。各地省级两会必将密集点题拼经济、促消费,此前召开的地市级两会已提前透露出强烈信号。

  北京市多个区级政府工作报告勾勒高质量发展经济的2023年路线图,释放大量投资、产业和商业机会;上海各区域聚焦互联网、生物医药、新能源汽车等“未来产业”,提出向实体经济下功夫,向创新产业要动能;广州市明确,要优化国际消费中心城市整体布局,加快推进地标性商业综合体建设;武汉市将扩大内需作为年度首要重点工作,欲“点燃大武汉消费热情”。

  中国已步入对新冠病毒感染实施“乙类乙管”的疫情防控新阶段,多地口岸恢复通关、跨境旅游重新开通,省级两会如何结合各地实际统筹疫情防控和经济发展,推出地方发展新举措,外界亦拭目以待。(完)

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