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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

四川新春促消费:推出10亿元“大礼包” 强化春节市场供应******

  中新网成都1月17日电 (单鹏)四川省人民政府新闻办17日在成都举行“欢乐川味年——品质消费 年味四川”新闻发布会。会上透露,为繁荣春节消费市场,四川政企同向推出春节消费“大礼包”:四川省计划投入10亿元,发动3万家企业,开展4000场活动。

  据介绍,为促进消费回暖,去年5月,四川出台“消费6条”,鼓励四川市州面向餐饮、零售等受疫情影响严重的行业发放消费券。截至去年12月底,四川21个市州共计发放消费券13.8亿元,直接拉动消费171亿元,“总体看消费券作用还是比较明显。”四川省商务厅副厅长陈友清表示。

  为促进消费复元活血,针对今年一季度季节性特点,配合“年味四川”氛围营造,四川省商务厅再次推出新一轮促进消费的五条政策,包括发放消费券,对汽车、家电家装进行购置补贴,在条件具备路段适当设置夜间临时停车点等具体惠民措施。

  “‘消费新5条’含金量高、‘诱惑力’强,既有真金白银的投入,也有放开外摆摊位、临时停车限制等亲民便民举措;既有综合性普惠性的消费券发放,也有对汽车、家电、家居、餐饮等传统消费‘四大金刚’的聚焦。”陈友清表示,当前四川各地正在抓紧制订实施细则,预计今年一季度四川省财力将投入5亿元,合力提振消费信心。

  今年春节期间,部分领域消费预计率先走热。万达商管四川分公司总经理边康宁表示,在零售方面,满足市民年货采购需求的零食、服饰、家居,以及犒劳自己和家人的数码、黄金珠宝都是春节前最早开始旺销的商品。

  “从我们最近餐饮销售情况来看,已经基本恢复到2019年疫情前的水平。”据边康宁介绍,从上周开始,团年饭已经逐渐火热起来。此外在文化娱乐方面,今年电影和体验业态火爆,春节期间《中国乒乓》《流浪地球2》《满江红》等7部大片集中上映,14日部分电影已经开启预售,预售情况火爆。

  同时,为强化春节市场供应保障,四川各级商务主管部门加强节日期间蔬菜、肉蛋等生活必需品市场监测,发挥四川2000多家应急保供骨干企业作用,加强货源组织、区域联保、物流配送,确保生活必需品供应不脱销、不断档。

  成都农产品批发市场有限公司总经理王驭未表示,已提前组织商户加大货源储备,结合四川市民饮食喜好及近期时令产品,引导商户增加了进口海鲜、进口水果、香肠腊肉、干货副食等品类,丰富市民春节餐桌供应,现阶段市场日均可供应蔬菜超3200吨、肉类1000吨、水产海鲜1600吨,米面粮油储备约6000吨,各品类供应充足、价格趋于平稳。

  四川省发改委副主任李明騄表示,近期加大市场监测力度,密切关注粮油肉蛋菜等重要民生商品市场供应和价格形势,启动节日期间应急监测制度,及时发现苗头性问题并作出安排。提前研判不利天气可能对重要民生商品生产流通的影响,认真查找保供稳价工作中的薄弱环节和风险隐患。强化储备调节,全面梳理本地成品粮油、猪肉等重要民生商品储备情况,根据市场价格形势变化择机投放,及时增加市场供应。及时足额发放价格临时补贴,鼓励有条件的地方向困难民众增发一次性补贴,积极保障困难民众基本生活。(完)

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