腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
气候江湖的小气候与大格局******
着急的古铁雷斯
即便是联合国秘书长古铁雷斯亲自上阵,敦促各方在马德里达成全面气候治理方案,但这种毕其功于一役的想法,显然是过于着急了。
既要就《巴黎协定》第6条实施细则(通过市场机制降低减排成本、提高力度的制度安排)进行谈判,又要对2020年前实施和力度情况进行盘点,还要开展“华沙损失与损害国际机制”评审,同时要解决气候资金这个老大难问题。多目标、无重点的齐头并进,使谈判进一步复杂化。
图片来源:联合国气候大会官网而没有经验的大会主席施密特,因身体原因无暇他顾的执行秘书埃斯皮诺萨,没有担当的美国,缺少建设性的欧盟,灵活性不足的巴西……诉求的高度多元和“大佬”的缺乏,让气候的江湖在马德里陷入僵局。
延期40多个小时后,2019年联合国气候大会15日在西班牙马德里落下帷幕。最漫长的气候谈判记录,没能换来满意的会议成果。
虽然以多边主义推进气候谈判得以坚持,“智利-马德里行动时刻”及其他30多项决议被大会收入囊中,但关键的《巴黎协定》第6条实施细则未达共识,碳交易机制未取得实质成果。
主要议题的流产,使得成果清单缩水。这份有限协议,辜负了各方的期待。
意料之外,意料之中
事实上,这个结果也不意外。每年年末的这场近200个国家的集结,不过是国际气候谈判多边进程的一个缩影。
无论是“大年”还是“小年”,谈判延时似乎是不确定的气候谈判中最确定的事。由于纷争而导致无法达成各方满意的成果或留待下年继续讨论的例子比比皆是。
但这就是多边机制——需要谈判各方达成一致,才能通过相关决议,最终实现“人人都不满意,个个都能接受”的结果。看上去低效,却又难以找到替代方案。
用“灾难性的”“极度平庸”等情绪化的词语,来给马德里气候大会盖棺定论,似乎有失公允。
不如让我们拉长时间和空间的维度,来看看全球气候治理这个江湖。
《巴黎协定》的政治遗产
自1992年以来,从《联合国气候变化框架公约》到《京都议定书》再到《巴黎协定》,一条不变的主线,是围绕“共同但有区别的责任”原则,以及与之密切相关的资金和技术解决方案。
近些年气候谈判经常陷于焦灼,一个重要原因便是“共同的责任”被过度强调,而“有区别的责任”被选择性忽视。
当然,也有不断变化的趋势,我们不妨称之为“巴黎协定遗产”。
这个遗产之一,便是谈判成果的达成从自上而下的约束性减排目标规定(如《京都议定书》对公约附件一缔约方的定期量化减排要求),逐步转为自下而上的国家自主贡献(《巴黎协定》的国家自主贡献NDCs)。
在这个进程中,虽然“共同但有区别”的原则依然体现在目标、资金、技术等各个方面,但国家作用及其区别责任在弱化,非国家主体(如省州、城市)的作用在提高,全球气候治理结构正在起变化。
形成新的治理体系和秩序需要制度、规则、程序等的全面构建,以及相应时间的调校与和适应。未来的全球气候治理到底是什么样的模式,眼下似乎并不清晰,但多元共治应当是基本共识。
气候领导力下降
美国退出《巴黎协定》后,反对力量影响增加,气候领导力在降低。
在多边机制中,需要各方共识才能达成一致,反对力量历来扮演重要角色,气候江湖里的攻守是常态。
在《巴黎协定》的谈判过程中,用“双边”促“多边”既是鲜明的特色,也是基于实际的策略选择。
中国、美国以及欧盟、基础四国、“77+中国”等主要利益集团,通过各种双边磋商优先达成共识和协议,从而为进一步的多边谈判奠定基础,继而以相关的协议框架促成多边成果的达成。
这是《巴黎协定》谈判的重要遗产。
然而,随着美国宣布退出《巴黎协定》,强化了自身及与其立场相近国家的反对势力,其影响日益显著,加之全球经济下行压力加大和众多国家主要谈判代表更迭,增加了未来气候政治和谈判的不确定性。
“国家利益至上”与“同一个地球”的气候观迥然不同,单边主义、民粹主义的回潮对《巴黎协定》落实形成巨大阻力。
发展新背景不容忽视
应对气候变化关乎人类生存和发展,而气候变化谈判的实质是发展权问题。实现发展与保护气候的微妙平衡,是多边机制达成的关键。
发展问题就在眼前,制约发展的因素愈发凸显,发展中国家的发展诉求十分迫切,发达国家民众对福利的减损也非常敏感。
随着全球经济进入平台期,人口老龄化问题日益突出,以发展平滑经济社会变化恰恰与应对气候变化出现方向上的不一致。
与此相对,气候变化问题是基于科学的研判,其应对不同于一般常规污染控制,是一项极其复杂的系统工程和全球性议题。
需要充分考量经济社会的结构性变化,需要转变生产、消费和贸易方式,建立低碳、循环、可持续的新发展方式,以及与之相适应的产业结构、能源结构、交通和基础设施结构、土地使用等方面的一系列变革,并且需要全球范围有机协调的一致行动。
在应对气候变化的谈判中,参与方的利益一致性是难以解决的多元方程式,即期发展权被置于放大镜下,远期权益却浓缩成远处地平线的若干个小点,前者是国家利益主张,后者是全球共同关注,二者博弈的力度显然不对等。
对于发展中国家而言,一方面其社会经济发展与能源消费直接关联,或者说是与对应的化石能源消费所产生的碳排放并没有脱钩,发展方式决定了大幅度降低排放即便有理论上的可能性,实践中需要做出的牺牲之大无法忽视。
另一方面,发展中国家还要承接发达国家转移出来的资源能源消耗大、污染相对严重的产业,在缺少必要资金技术支持条件下,实现绿色发展困难重重。
与此同时,经济下行压力加大、保护主义抬头、民粹主义盛行,及其引发的贫富分化、产业链断裂或重置、能源安全、消费降级等问题,都在影响着绿色低碳转型的进程。
探索改革和创新模式
应对气候变化是个世界性大命题。硬币的一面是全球变暖、生态恶化等危机;硬币的另一面是人的需求,尤其是发展需求的不断提高。
解决大命题,需要政治意愿,需要一往无前,需要改革创新,需要着眼大局。但最需要的,或许是跳出气候江湖的小气候。
从全球社会经济的转型发展入手,促进全球及各利益相关方的发展与保护共赢,创造能源低碳转型和气候韧性发展的新格局和新路径,才是解决气候问题的正道。
在探讨责任机制的同时,首先需要解决参与方的利益,利益平衡是责任落实的前提。
强化利益分享不是“诗与远方”的愿景勾勒,而是“从现在做起”“从我做起”的实际担当,且发达国家要率先垂范。
发展中国家的民生问题如何能在应对气候变化的国际协调机制中得到有效保护,如何让先发展的国家给迫切需要发展的国家腾挪出必要的“气候预算”,以及新能源如何在成本上和能效上优于化石能源等,都是日程表上的优先事项。
近年来绿色气候融资的发展、气候治理结构的转变、商业及投资模式的创新,以及技术进步,给全球气候治理带来新机遇。
此次气候大会期间,欧盟委员会提出的《欧洲绿色新政》也让我们看到了一丝希望:他们许下了让欧洲成为世界上“第一个实现碳中和大陆”的承诺。
而中国的改革发展、能源转型、生态文明建设以及在全球治理中的作用和领导力也令世界充满期待。
中国正在加速推进的绿色转型,将为中国乃至世界的能源革命、气候韧性发展以及可持续发展,提供有益的探索和经验。
期待格拉斯哥
马德里气候大会已成过去。气候的江湖依然喧嚣。
马德里不相信眼泪。气候的江湖要形成大气候,需要政治雄心,需要全面行动,更需要合理机制的保障。
格拉斯哥期待奇迹。因为我们相信,气候的江湖是个大江湖,也是一盘事关人类未来和文明重塑的大棋。(俞岚)
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