腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
上海:“宏伟蓝图”新年加油干******
【坚定信心 勇毅前行⑮】
光明日报记者 任鹏 颜维琦
1月3日,新年第一个工作日。上海松江广富林国际文化交流中心的会场大厅里,正在举办国家级松江经济技术开发区、综合保税区2022年度长三角G60科创走廊高质量发展暨经开区成立30周年企业座谈会。大屏幕上,一幅幅动人的画面,一串串骄人的数据,展示着“而立之年”的松江经济技术开发区走过的成长之路。
1992年7月,国家级松江经济技术开发区前身上海松江工业区正式启动开发建设。30年间,开发区着力锻造创新创造“生力军”,不断跑出项目投资“加速度”。尤其是近年来,作为长三角G60科创走廊策源地,开发区的全国综合排名从2018年的第101名跃升至2022年的20强。2022年,预计实现全口径税收同比增长22.5%,工业固定资产投资、招商户数、合同外资、到位资金等全部超额完成了全年任务。
“2022年的销售收入大概是2021年的4倍。”上海超硅半导体股份有限公司董事长兼总裁陈猛说,在过去的4年半间,公司累计投资接近60亿元,2023年预计再增加投资20亿元。在陈猛看来,公司的迅速发展不仅得益于这里开放、包容的投资环境,更得益于体贴入微的营商环境。在国家及地方出台各项法规后,开发区第一时间向企业进行细致到位的政策解读,并提供相应服务,做好企业的“店小二”,当好企业的“同路人”“知心人”。
“不久前,中央经济工作会议提出‘要把恢复和扩大消费摆在优先位置’,《扩大内需战略规划纲要(2022—2035年)》也推出了全面促进消费、加快消费提质升级的具体举措。”新年给百事公司大中华区CEO谢长安带来新的希望,“冬去春来,万物复苏,展望2023年,我们满是憧憬。”
同一天,继一批重大工程集中开工后,徐汇区举办2023年投资促进大会暨重大项目签约仪式,17个重大项目集中签约,涵盖大健康、车联网、信息技术、汽车、元宇宙等领域。其中,宝马集团的上海研发中心即将迁入徐汇滨江。
“未来,宝马愿积极参与到上海徐汇创新型、开放型经济建设中,积极践行数字化转型战略,并继续加大对相关领域和技术的投资,推动数字创新与未来出行的发展,为徐汇、为西岸发展助力。”宝马集团中国区副总裁吴燕彦表示。
在静安、在金山、在临港新片区……涉及产业发展、民生保障和基础设施的重大项目集体开工,寄托着人们对2023年的美好展望。“始终保持锐意创新的勇气、敢为人先的锐气、蓬勃向上的朝气,发扬钉钉子精神,强化一抓到底的意志力,以排头兵的姿态和先行者的担当,把宏伟蓝图变为‘施工图’‘实景画’,奋力开创上海现代化建设新局面。”在新年第一个工作日举行的2023年上海市委首次季度工作会议上,上海市委主要领导表示。
《光明日报》( 2023年01月07日 01版)